Mensen met de erfelijke vorm van gehoorverlies DFNA9 kunnen rekenen op positieve vooruitzichten met een cochleair implantaat (CI). Er zijn namelijk aanzienlijke verbeteringen in spraakherkenning te verwachten. Deze verbeteringen vond onderzoeker Mirthe Fehrmann van het Radboudumc ook wanneer er afwijkingen werden gevonden in de witte stof van de hersenen. Het onderzoek benadrukt verder het belang van vroege behandeling en continue stimulatie van het gehoor om tot de beste resultaten te komen.

Het onderzoek naar cochleair implantaten bij DFNA9

Arts-onderzoeker Mirthe Fehrmann heeft samen met haar collega’s van het Radboudumc onderzocht hoe cochleaire implantaten presteren bij mensen met de genetische vorm van gehoorverlies DFNA9. Daarbij keken zij ook naar de eventuele verbanden met afwijkingen in de hersenen. De onderzoeksresultaten zijn gepubliceerd in het tijdschrift European Archives of Oto-Rhino-Laryngology. Fehrmann deed eerder onderzoek naar de lange termijneffecten van cochleaire implantatie bij mensen met Ushersyndroom.

Wat is DFNA9?

DFNA9 is een erfelijke vorm van gehoorverlies die wordt veroorzaakt door een mutatie in het COCH-gen. Het leidt tot progressief gehoorverlies en vaak ook tot problemen met balans en evenwicht. Dit maakt het een complexe aandoening die een grote impact kan hebben op het dagelijks leven.

Doel van de studie naar effecten van cochleaire implantatie bij DFNA9

De onderzoekers wilden kijken of afwijkingen in de witte stof van de hersenen invloed hebben op de resultaten van cochleaire implantatie. Witte stof zorgt voor de communicatie tussen verschillende delen van de hersenen en tussen de hersenen en het ruggenmerg. Het werkt als een ‘snelweg’ voor zenuwsignalen. De mate van afwijking beoordeelden de onderzoekers aan de hand van de Fazekas-score. Dat is een schaal die witte stof-laesies in de hersenen beoordeelt. Laesies zijn plekken waar de witte stof is aangetast, beschadigd of veranderd. Dat kan zijn door een (vaat)ziekte of veroudering. Dit soort plekken zijn op een MRI-scan vaak zichtbaar als lichtere of donkere vlekken. Ze worden meestal in verband gebracht met verminderde hersenfunctie in het aangetaste gebied en zijn onder andere geassocieerd met een achteruitgang in cognitie. Omdat al bekend is dat een achteruitgang in cognitie leidt tot minder goede uitkomsten met een CI, waren de onderzoekers benieuwd of dit verband ook kon worden aangetoond tussen witte stof afwijkingen in de hersenen en CI-uitkomsten.

De deelnemers

In totaal deden 45 patiënten mee aan de studie, waarbij in totaal 49 CI’s zijn geïmplanteerd.

De metingen

De onderzoekers keken bij het onderzoek naar:

• MRI-scans: Om afwijkingen in de hersenen te analyseren.
• De resultaten met de CI: De spraakherkenning werd zowel gemeten voordat de implantaten werden geplaatst als één jaar daarna.

Bevindingen van het onderzoek naar cochleair implantaten bij DFNA9

Herkennen spraak

De onderzoekers vonden een flinke verbetering in spraakherkenning met een cochleair implantaat ten opzichte van vóór de implantatie. De gemiddelde foneemscore was vóór implantatie 35% en na implantatie maar liefst 84%. Dit laat zien dat CI’s zeer effectief zijn in het verbeteren van spraakherkenning bij DFNA9.

Fazekas-score

In deze exploratieve studie bleek de Fazekas-score, die witte stof-laesies in de hersenen meet, géen invloed op de CI-resultaten te hebben.

Wat betekent het onderzoek voor patiënten?

Arts-onderzoeker Mirthe Fehrmann daarover: “Uit ons onderzoek blijkt dat cochleaire implantaten een effectieve oplossing zijn voor het verbeteren van spraakherkenning bij mensen met DFNA9. Patiënten met DFNA9 kunnen dan ook in het algemeen goede resultaten met een cochleair implantaat verwachten.”

Fehrmann vervolgt: “Ondanks deze goede uitkomsten, zagen we toch dat er een aantal personen waren die wat achter bleven qua spraakherkenning. Deze slechtere uitkomsten werden echter niet veroorzaakt door witte stof afwijkingen in de hersenen, maar door het feit dat ze gestopt waren met het gebruiken van een hoortoestel of al langdurig gehoorverlies hadden voor de implantatie (15-20 jaar). Het is voor patiënten dan ook belangrijk om hoortoestellen te blijven gebruiken tot aan de implantatie en ook de periode tussen het ontstaan van ernstig gehoorverlies en de implantatie zo kort mogelijk te houden.”

Toekomstig onderzoek

Hoewel de resultaten bij de inzet van cochleair implantaten veelbelovend zijn, is wel meer onderzoek nodig. Met nieuw onderzoek is het doel tot beter inzicht te komen welke factoren van invloed zijn op de variaties in het verstaan van spraak met een CI.

Bron: Fehrmann MLA, Meijer FJA, Mylanus EAM, Pennings RJE, Lanting CP, Huinck WJ. Evaluating cochlear implant outcomes in DFNA9 subjects: a comprehensive study on cerebral white matter lesions and vestibular abnormalities. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2024 Sep 13. doi: 10.1007/s00405-024-08933-1. Epub ahead of print. PMID: 39271588. Klik hier of bekijk de publicatie van dit onderzoek hier: Cochleaire implantaten bij DFNA9 bieden positieve vooruitzichten