Symptomen
De klachten van DFNA9 verschillen per persoon, maar volgen vaak een herkenbaar patroon. De aandoening tast het gehoor en het evenwicht aan. Voor zover we weten spelen bij een deel van de mensen ook problemen met het zicht een rol.
Gehoor
Het gehoorverlies begint meestal met het slechter horen van hoge tonen. In de loop van de jaren breidt dit zich uit naar andere frequenties. Het verstaan van spraak wordt steeds lastiger, vooral in gezelschap of bij achtergrondgeluid. Veel mensen ervaren ook tinnitus (oorsuizen). Het gehoorverlies is vaak ongelijk, waardoor het ene oor slechter kan zijn dan het andere.
Evenwicht
Naast gehoorproblemen ontstaan vaak klachten van het evenwicht. Dit kan zich uiten in duizeligheid, onzeker lopen en moeite met balans houden. In het donker of op oneffen terrein zijn deze klachten meestal erger. Sommige mensen krijgen in een eerdere fase heftige duizeligheidsaanvallen. Deze aanvallen kunnen later afnemen wanneer het evenwichtsorgaan verder uitvalt.
Blikstabilisatie
Het evenwichtsorgaan speelt ook een belangrijke rol bij het stabiel houden van het beeld dat we zien. Normaal zorgt een automatische reflex ervoor dat de ogen kleine bewegingen maken die precies tegengesteld zijn aan de beweging van het hoofd. Hierdoor blijft het beeld stabiel wanneer we lopen of ons hoofd bewegen. Wanneer het evenwichtsorgaan minder goed werkt, kan deze blikstabilisatie verstoord raken. Sommige mensen ervaren dan dat het beeld lijkt te trillen of te bewegen tijdens het lopen of bewegen van het hoofd.
Zicht
Voor zover we nu weten komt bij een deel van de mensen met DFNA9 ook oogklachten voor. Er is dan een afwijking zichtbaar op het hoornvlies, vaak in de vorm van verticale streepjes (striae). Dit kan zorgen voor wazig zicht, lichtgevoeligheid en moeite met scherp zien. Veel mensen ervaren daarnaast droge ogen, wat kan leiden tot een branderig of schurend gevoel.
Veelgestelde vragen over symptomen
Zijn er ook oogproblemen bij DFNA9?
Bij een deel van de mensen zijn afwijkingen aan het hoornvlies zichtbaar, zoals verticale striae. Dit kan leiden tot wazig zicht, lichtgevoeligheid en droge ogen.
Welke evenwichtsproblemen kunnen voorkomen?
- Duizeligheidsaanvallen
- Onzeker lopen en balansproblemen
- Verergering in het donker of op oneffen terrein
- Uiteindelijk kan het evenwichtsorgaan volledig uitvallen
Welke gehoorproblemen horen bij DFNA9?
- Het gehoorverlies begint meestal tussen het 30e en 50e levensjaar
- Vaak starten de klachten door het verlies van de hoge tonen
- Het gehoorverlies is progressief
- Spraakverstaan wordt moeilijker, vooral in rumoer
- Het gehoorverlies kan ongelijk zijn tussen beide oren
- Op latere leeftijd kan (bijna) volledige uitval optreden
